疼痛是许多疾病的常见或主要症状,如头痛和冠心病发作时的胸痛。疼痛症状在病程中的出现往往表明疾病加重或复发。
然而,前段时间,我科接受了第一次视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者在病程后期出现下肢疼痛发作,但不是NMOSD复发。
发病40天,发作性疼痛杨xx,女,40岁,因「双下肢麻木乏力一个多月,加重伴痛20天」入院。
亚急性病患者从单侧下肢逐渐延伸到对侧下肢并上升到T4麻木瘙痒水平伴双下肢轻瘫。
查体:T4以下浅感轻度下降,肌力测定双上肢5级,双下肢5-一级,病理征未引出。
结合全脊髓MR成像发现T2-5脊髓炎的长节段(longitudinallyextensivetransversemyelitis,LETM)表现和AQP4-IgG( ),诊断为NMOSD。
患者首次胸髓MR,离发病1月左右
激素(小剂量地塞米松)外院治疗,患者瘙痒麻木好转。
20前一天(发病40天左右),患者髋部以下发作疼痛、触电痉挛无明显诱因,影响上厕所、洗澡等。,客观感觉体征没有加重,肌肉力量也没有受到影响。
予丙种球蛋白治疗、加用,患者疼痛症状未缓解。为进一步诊治,转入我院。
入院后,患者抱怨发作性疼痛加重,每次持续1-3影响站立和行走几分钟,自觉生活能力明显下降。全脊髓复查MR未发现新病变或病变延长,神经传导速度未发现明显异常。
疼痛会是NMOSD复发吗?NMOSD病程多为复发-缓解,很少表现为继发进展。
研究报告称,脊髓炎、视神经炎或脑干炎的复发中位时间为8.5月。约30%的复发患者与感染有关。
一些作者认为,真正复发的定义必须与临床表现相匹配MR新发病灶或强化病灶,距上次发作至少30天。
同时,有必要识别假复发。后者的神经功能恶化往往与全身因素有关,但没有相应的MR改变。[3]
从上述病例的临床特点来看,患者只有疼痛症状的进展,而无影像学病变的负担增加,因此判断复发的依据不足。
疼痛与NMOSD的关系疼痛在视神经脊髓炎谱系疾病中并不少见。据报道,多达86%NMOSD患者有疼痛的临床表现,严重疼痛占四分之一。疼痛也是最常见的主诉。
多发性硬化(multiplesclerosis,MS)相比,NMO患者的疼痛更为常见,包括:
强直性疼痛痉挛(89.7%vs39.3%,P
感觉迟钝(82.8%vs62.1%,P=0.046)
束带/腰带疼痛(69%)vs21.2%,P
Lhermitte征(65.5%vs42.4%,P=0.04)
眼眶后疼痛(55.2%vs30.3%,P=0.02)
同时,NMO疼痛程度较高MS病人更严重,更累及躯干和下肢。
通常认为,NMOSD疼痛可分为神经病理性疼痛和强直性疼痛痉挛。
其中,痛性强直性痉挛(painfultonicspasms,PTS)是NMO脊髓炎的特征性表现为98.7以脊髓炎为例NMO患者中发生PTS预测因素。
这些病人中的大多数,PTS发作(8/10[80.0发生在第一次脊髓炎发作后约1个月~48.13恢复复期(不伴有另一次脱髓鞘事件)。
结合本例中患者的病程特点,在发病40天左右出现髋部以下的发作性PTS症状与报告一致。NMOSD阵发性疼痛强直性痉挛首次发作。
治疗和预后疼痛总体而言,NMO合并疼痛的药物治疗效果不佳。
和MS患者相比,NMO治疗后无痛比例为0(0/22),服用止痛药后几乎一半的患者疼痛消失(0%)vs48%,NMOvsMS,P=0.006)。[5]
在NMOSD合并疼痛患者通常使用以下四种药物:
(1)抗癫痫药物(如卡马西平、奥卡西平、加巴喷丁、普瑞巴林、托吡酯、拉考沙胺等);
(2)抗痉挛药(如巴氯芬、替扎尼定等);
(3)抗抑郁药(如阿米替林、度洛西汀等);
(4)镇痛药(如、制剂等)。
抗癫痫药物是治疗神经病理性疼痛和痉挛性疼痛最有效的一线药物。
对于强直性疼痛痉挛,抗癫痫药物中的钠通道阻滞剂,如卡马西平,可考虑调整为奥卡西平和拉考沙胺。
当两种抗癫痫药物的组合不足以控制神经性疼痛时,可以考虑在该方案中添加抗抑郁药,如阿米替林。
添加阿米替林对疼痛有一定的影响,但有些患者,尤其是老年人,耐受性较差。对于那些不能忍受阿米替林的米替林的有效替代品。
对于持续性(非阵发性)强直性痉挛NMOSD巴氯芬有助于减少痉挛,但很容易使患者感到虚弱,尤其是在行走时。[4][8][9]
本病例患者通过药物调整治疗,症状有所改善和缓解。延缓激素减量过程,应用奥卡西平(服用后因疲劳、反应迟钝而停用)、普瑞巴林(无效)、加巴喷丁(有效)等。,最终用加巴喷丁改善临床症状。
脊髓病变部位与疼痛的关系脊髓的横向病变部位和疼痛
NMOSD的疼痛相比MS其中一个病因可能与脊髓受累的横向病变有关。
MS超过80%的病变位于脊髓外侧和后侧的白质中NMOSD脊髓病变主要涉及中央灰质,尤其是中央导水管附近。
目前认为中央灰质与疼痛输入的抑制有关,该地区的病变会导致疼痛抑制失败,从而诱发疼痛;同时,由于受体也密集分布在导水管周围,导致疼痛对类药物的影响较差。
此外,脊髓损伤后的强直性痉挛可能会跟随NMOSD中央灰质内抑制性运动神经元的丧失。
脊髓纵向病变部位及疼痛
英国的一项研究表明,在AQP4-Ab阳性的NMOSD脊髓病变的纵向部位与疼痛有关。
其中,颈部脊髓受累是疼痛的保护因素,即病变只涉及颈部疼痛发作较少,疼痛程度较轻。胸部脊髓炎的疼痛最严重,是疼痛发作的独立预测因素,其次是颈部和胸部疾病。
值得注意的是,横贯性脊髓炎的复发次数、病程、病变数量、病变长度和总病变负荷与疼痛无关。[5][7]
总结在NMOSD在患者中,缓解疼痛是一个重要的临床需求。虽然疼痛并不总是意味着临床复发或加重,但如何识别和准确评估疾病、控制疼痛和缓解痉挛也是一个重大挑战。
药物是目前治疗的主流,但未来的研究可以探索多模式和多学科的方法。
作者:苏州大学第一附属医院方琪、俞虎、蔡秀英、赵红如丁冬雪王达鹏
参考文献:
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2JariusS,RuprechtK,WildemannB,etal.Contrastingdiseasepatternsinseropositiveandseronegativeneuromyelitisoptica:Amulticentrestudyof175patients.JNeuroinflammation.2012;9:14.
3KesslerRA,MealyMA,LevyM.Earlyindicatorsofrelapsesvspseudorelapsesinneuromyelitisopticaspectrumdisorder.NeurolNeuroimmunolNeuroinflamm.2016;3(5):e269.Published2016Jul28.
4KesslerRA,MealyMA,LevyM.TreatmentofNeuromyelitisOpticaSpectrumDisorder:Acute,Preventive,andSymptomatic.CurrTreatOptionsNeurol.2016Jan;18(1):2.
5QianP,LanciaS,AlvarezE,etal.Associationofneuromyelitisopticawithsevereandintractablepain.ArchNeurol.2012;69(11):1482–1487.
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7TackleyG,VecchioD,HamidS,etal.Chronicneuropathicpainseverityisdeterminedbylesionlevelinaquaporin4-antibody-positivemyelitis.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2017Feb;88(2):165-169.
8WhittamD,WilsonM,HamidS,etal.What'snewinneuromyelitisoptica?Ashortreviewfortheclinicalneurologist.JNeurol.2017No264(11):2330-2344.
9BaheerathanA,BrownleeWJ,Rugg-GunnF,etal.Neuromyelitisopticaspectrumdisorderrelatedtonicspasmsresponsivetolacosamide.MultSclerRelatDisord.2017Apr;13:73-74.
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